Langerhans cellhistiocytos (LCH)

LCH i korthet

LCH innebär att de Langerhanska cellerna, en sorts vita blodkroppar, "klumpar ihop" sig på ett onormalt sätt i nästan vilket organ som helst. Vanligast är skelettet och vanligast bland spädbarn är huden.


Ca 10 barn per år får diagnosen i Sverige och de flesta är mellan 2-10 år gamla vid diagnos. Även vuxna kan drabbas. Att barn föds med sjukdomen är mycket ovanligt. Uppskattningsvis inte ens ett fall per år.

Sjukdomen är mycket bred och kan vara allt från en självläkande variant som sätter sig i ett organ enbart, till en svår multisjukdom i flera organ och ibland riskorgan där man får gå in med aggressiv behandling.

I vissa fall behövs ingen behandling alls, sjukdomen läker själv men i de flesta fall behövs behandling och den varierar beroende på hur svår sjukdomen är i det speciella fallet.

Några möjliga behandlingsmetoder är kortison, cellgifter och i vissa sällsynta fall benmärgstransplantation.

Återfallsrisken efter att barnet till synes blivit friskt är mycket hög. För vissa patienter kommer sjukdomen i skov så att de om och om igen får genomgå cellgiftsbehandling.

Sjukdomen kan ge kvarstående men i form av tex neurologiska besvär och har flera möjliga följdsjukdomar, där Diabetes Insipidus (DI), Vattendiabetes, är den vanligaste. DI ska inte blandas ihop med Diabetes mellitus, "sockersjuka".

Sjukdomen är inte smittsam och är i sig inte heller ärftlig. Däremot tycks det finnas en koppling till en ärftlig benägenhet för autoimmuna sjukdomar. Exempel på autoimmuna sjukdomar är Reumatism, Olika sköldkörtelsjukdomar, Diabetes mellitus och Crohns sjukdom. Ingen kan ge några hundraprocentiga svar kring hur LCH uppstår eftersom man helt enkelt inte vet ännu. Ny forskning tyder till exempel på att det är en cancersjukdom där man sett att det möjligtvis kan finnas en defekt gen som orsakar sjukdomen.

Överlevnadschansen är i de flesta fall god. Det beror också på hur sjukdomen sitter. De flesta som dör av LCH är små barn med multisjukdom i riskorgan (lever, mjälte, benmärg, lungor).


Vad är LCH - Langerhans cellhistiocytos?

Namnets historia
Namnet Langerhans cellhistiocytos är relativt nytt. Innan dess kallade man sjukdomen för Histiocytosis-X eftersom man inte visste riktigt att det var Langerhanska cellerna som var den röda tråden. Men innan detta så var LCH uppdelat i flera olika sjukdomar och det är egentligen inte speciellt länge sedan man insåg att alla dessa olika sjukdomar egentligen var en och samma sjukdom och det var då man la dem alla under namnet Histiocytosis-X Innan dess var det uppdelat i Eosinophilic Granuloma, Letterer-Siwe disease, Hand-Schuller-Christian Syndrome och Hashimoto-Pritzker. Dessa namn används inte idag men man kan stöta på dem ibland ändå eftersom det tar tid att få alla att släppa de gamla benämningarna. Jag kan tex själv lite slarvigt använda mig av "Hashimoto-Pritzker" fast jag vet att det egentligen är lite onödigt.

Hur funkar det?
LCH är en ovanlig sjukdom som är kopplat till immunförsvaret. När kroppen "attackeras" så aktiveras en rad grejer i kroppen, immunförsvaret, för att skydda. Det som händer i den här sjukdomen är att cellerna beter sig märkligt, de tycks vara aktiverade men omogna och vet inte riktigt vad de ska ta sig till. Det blir till ansamlingar, bildar granulom, och dessa kan sätta sig lite vart som helst. Vanligast är att skelettet drabbas. På en röntgenbild ser det ut som stora hål i skelettet. Näst vanligast är att ansamlingarna sätter sig i huden och orsakar diverse utslag. LCH i huden kan se ut som PRECIS VAD SOM HELST men vanligast är att det sätter sig i hårbottnen och ser ut som en allvarlig skorv, eller i blöjområdet och ser ut som blöjutslag. Även halsveck, armveck och liknande kan drabbas. Vanliga salvor och krämer hjälper inte mer än högst tillfälligt och med tiden brukar det sluta med en remiss till en hudspecialist för vävnadsprov och på den vägen får man diagnosen LCH.

Förrutom skelett och hud så kan även andra organ drabbas så som lever, lungor, mjälte med mera. Alla har sina egna olika symptom. Det finns även en del mer allmänna symptom som vissa patienter kan uppvisa: dålig viktuppgång, feber osv.

Vem får LCH?
LCH drabbar människor i alla åldrar men de allra flesta som får diagnosen är barn under 10 år och absolut vanligast är barn mellan 2-5 år. Vilka som får sjukdomen går inte att förutspå för den smittar inte och är i sig inte ärftlig vad man vet, däremot tycks det finnas en koppling till en ärftlig benägenhet för autoimmuna sjukdomar och LCH är som en autoimmun sjukdom enligt vissa forskare (och som en cancersjukdom enligt andra - ny forskning stöder det senare) och lär även kunna vara en sällsynt reaktion på vissa av de kända autoimmuna sjukdomarna (eftersom den har med immunförsvaret att göra). Nu är jag ute på lite osäker mark för allt sånt här ligger ännu på forskningsnivå. Sånt här tar ju tid att få fram, allra helst när det gäller ovanliga sjukdomar dels pga brist på forskningsunderlag och dels pga brist på resurser. LCH skulle eventuellt även kunna vara en onormal reaktion på något vanligt förekommande i vår miljö. Man vet tillexempel att rökning kan vara en utlösande faktor för LCH i lungorna och LCH i lungorna är över huvudtaget vanligare hos vuxna patienter.

En sjukdom - många indelningar
Man delar in LCH i lite olika grupper. Den första indelningen är SINGEL- och MULTISYSTEM, dvs om patienten har sjukdomen i enbart ett eller flera organ. Om patienten har sjukdomen på flera ställen så delar man in i riskorgan och icke riskorgan. En person som har LCH i hud + skelett är en icke risk medan en person med tex skelett+lever räknas som riskorgan. Singel-LCH kan också sätta sig i riskorgan.

Så man kan alltså säga att det finns 4 grupper. Men sen är det väldigt väldigt varierande. Det är svårt att få en klar bild, en enkel prognos. Dels kan en och samma patient hoppa mellan dessa 4 grupper och dels beror det alldeles på vilka organ som är involverade, hur patienten mår i övrigt, patientens ålder och mycket mer. Varje fall är nästan helt unikt och det går inte att titta på andra fall av sjukdomen för att säkert veta hur det ska bli för en själv.

Om vi tar skin-only-LCH som exempel:
En patient kan ha en mild hudvariant med ett enda märke som självläker och sen kommer aldrig sjukdomen tillbaka medan en annan patient kan ha hudlesioner över hela kroppen som ger en massa besvär och inte vill försvinna och då kan man behöva behandla med tex cellgifter.

En patient kanske har sjukdomen i huden någon månad för att aldrig senare ha besvär mer medan en annan får återfall gång på gång, kanske utvecklar sjukdomen i andra organ efter något år.

När det gäller nyfödda som föds med skin-only eller att den uppstår under allra första veckorna så kommer ca hälften att självläka ganska snart och sedan för alltid vara friska medan den andra hälften efter en tid insjuknar med en multisystem sjukdom, ofta med riskorgan involverade. De flesta dödsfall som inträffar pga LCH ryms inom just den gruppen: små barn med multi-risk-organ. Det verkar vara avgörande hur väl de svarar på behandlingen i första skedet.

Det finns även ovanliga medfödda hudvarianter där barnet varken tillfrisknar helt eller insjuknar i multisjukdom. Det är alltså barn som föds med skin-only och fortsätter att ha det i huden. Jag har kontakt med en mamma med ett sådant barn i USA. Hennes lille pojk började med en snäll variant av Skin-only men den ville inte försvinna. Han är idag 4 år gammal och han har dragits med sin LCH of the Skin hela livet. Ibland är utslagen så jobbiga för honom att han måste behandlas med cellgifter i ett antal månader. Han är ett MYCKET ovanligt fall. Det finns även enstaka barn som fötts med LCH som självläkt men som senare fått ett tillfälligt återfall i antingen hud eller skelett.

Men som sagt. Det är ju så få patienter att statistiken inte är så mycket att hänga upp sig på för vart fall är unikt och kan bli precis hur som helst nästan. Statistiken som säger att hälften av barnen med medfödd skin-only kommer självläka och hälften insjukna i en farlig multisjukdom är baserat på en handfull ungar. Jag har läst någon studie där det alltså handlade om drygt 20 barn och där kunde man se denna procentsats på 40-60% risk för antingen eller.

Man kan med andra ord läsa sig till hur det varit för andra med sjukdomen och till och med andra med precis samma variant av sjukdomen så kan man tyvärr ändå INTE få svar på hur det kommer att bli för en själv, ens eget barn. Därför ska man inte ta andra fall som facit för en själv så som man gör med vanliga sjukdomar.

Nu tog jag ju huden som exempel men samma sak är det ju med alla andra organ - samma sjukdom, samma variant men variationer på individnivå. Det finns ju dessutom hur många olika kombinationer som helst. Hud+lungor eller skelett+hud+lever eller centrala nervsystemet+skelett osv osv osv ni fattar var jag vill komma.


Symptom

Symptomen beror på vilket organ som är drabbat och i vilken utsträckning.

Hud
LCH i huden kan nästan se ut hur som helst. Typiska tecken på LCH i huden är dock svår och sårig skorv i hårbotten och utslag kring ljumskar, armhålor, halsveck, bakom öronen och liknande ställen. På länksidan finns länkar till sidor på nätet med bilder på LCH i huden.

Öron
Hörselgångsinflammation, återkommande Öroninflammation och i vissa fall Öronkatarr som nästan verkar kroniskt och som inte vill försvinna med normal behandling eller som ständigt återkommer. Rinnande vätska från örat kan vara ett symptom. Nedsatt hörsel och dövhet är mindre vanliga symptom och även cystbildning i öronen. Benet bakom örat är ett ställe som ofta angrips av LCH.

Mage/tarm
LCH i tarmsystemet är mindre vanligt men antagligen vanligare än man tror eftersom det ofta är en del av en multisjukdom och då brukar man inte ta en biopsi varför man ibland inte får veta att tarmen är drabbad. Magsmärtor och diarré (med eller utan blod/slem) är tecken på engagemang i tarmarna.

Skelett
Skelettet är den del av kroppen som är vanligast att få LCH i. Symptom kan vara bulor som antingen är helt smärtfria eller som ömmar men ibland finns inga synliga tecken alls utan man upptäcker det först vid en röntgenundersökning där det drabbade området ser ut som ett hål i skelettet. Om skallbenet är drabbat kan det ge huvudvärk.

Lungor
Andningssvårigheter, hosta (ibland även hosta blod), bröstsmärtor, mag/tarmbesvär. Spädbarn med lungengagemang kan ha problem att äta.

Mun
Smärtor, svullet tandkött och tandköttsinflammation. Tandskador och förlorade tänder. Mycket små spädbarn som plötsligt börjar få tänder, kindtänder som skjuter ut kan vara ett varningstecken där man ska ha med LCH i tanken. Tänderna pressas ut för att käkbenet är drabbat.

Benmärg
Trötthet, dåliga blodvärden, blödningar och infektionskänslighet.

Mjälte och Lever
Organförstoringar bland annat.

Lymfkörtlar
Svullna lymfkörtlar. När lymfkörtlarna drabbas handlar det oftast om en reaktion på LCH i något annat organ men det förekommer även att patienter med LCH i enbart lymfkörtlarna.

Även mer generella symptom förekommer så som viktnedgång, feber, matthet med mera.


Tre viktiga varningtecken

Dessa tre varningtecken bör alla som jobbar med barn inom vården känna till:

♥ Eksemliknande utslag och inflammation i hörselgångarna som inte svarar på traditonell behandling men också öroninflammationer som inte tycks svara på behandling eller ständigt återkommer (alltså hörselgångsinflammation-extern otit och inflammation i mellanörat-otit, men Öronkatarr-sekretorisk otit förekommer också som symptom men är mindre vanligt). Ovanliga symptom från örat är hörselnedsättning, dövhet och cystbildning i örat.

♥ Svår och sårig skorv i hårbotten och ofta bakom öronen som inte svarar på behandling.

♥ Blöjutslag som inte svarar på behandling, är långvarigt och gradvis blir värre. Kortisonkrämer kan ge en viss förbättring men högst tillfälligt och det botar inte utslagen. Den här typen av LCH-utslag återfinns ofta även i armhålor och andra varma, täta hudveck.

Ser man dessa tecken ska LCH finnas med i tankarna.


Behandling

Vilken behandling som krävs, om någon, hänger i hop med hur sjukdomen ser ut hos den enskilda patienten.

Ibland behöver man inte behandla alls men ibland beter sig sjukdomen lite mer som en cancer och då brukar man även behandla som en cancer. Det är därför barn med LCH hör till Onkologiska avdelningen (Cancer). Vuxna med LCH brukar däremot skickas till den specialistenhet som har hand om den drabbade kroppsdelen. Om det sitter i huden går man till hudspecialisten osv. Barn får också träffa olika experter såklart men som regel brukar de höra till barnonkologiska avdelningen.

I de fall där man måste behandla så finns det speciella protokoll att följa men det rör sig om liknande behandling som för vissa cancerformer. Cellgifter är en vanlig behandling. Det brukar ges under en ganska lång period och med ganska mild cytostatika. I vissa svårare, livshotande fall förekommer mer agressiv behandling med starkare medel och andra metoder som tex benmärgstransplantation.


Vad händer sen?

Återfallsrisken är mycket hög för LCH men varierar på individnivå. Vissa kommer att förbli friska resten av livet efter att endast haft sjukdomen vid ett tillfälle. Andra får något enstaka återfall medan en del får en kronisk sjukdom som tycks komma i skov.

Det finns rapporter om människor som haft sjukdomen som barn och sedan varit friska ända upp till vuxen ålder då de fått tillbaka sjukdomen igen för att de börjat röka. Då sätter sig sjukdomen i lungorna så det är en mycket dålig idé att börja röka om man haft LCH som barn.

Risken för följdsjukdomar är också relativt hög för LCH-patienter. Den vanligaste följdsjukdomen är Diabetes Insipidus (DI) som beror på en hormonbrist som gör att vätskeregleringen i kroppen inte fungerar som den ska. Patienten måste dricka och kissa otroliga mängder. Sjukdomen kontrolleras med medicin.

Andra framtida problem som finns kopplat till LCH, beroende på var sjukdomen suttit och vilken behandling barnet fått, är: försenad pubertet, dålig tillväxt, försämrad hörsel och dövhet, skador i munnen (tänderna), inlärningssvårigheter, ADHD och en ökad risk att utveckla vissa typer av cancer. För att nämna några saker.

Kommentarer
Postat av: Molly

Intressant blogg! Det märks att du gillar att blogga!

2012-03-18 @ 19:45:23
URL: http://hemförsäkringidag.se
Postat av: Anonym

Jätteintressant! Har själv LCH och har fått så mycket konstigt bemötande av många läkare som knappt hört talas om sjukdomen.
Med vänlig hälsning, Ellinor

2014-09-16 @ 10:49:00

Kommentera inlägget här:

Namn:
Kom ihåg mig?

E-postadress: (publiceras ej)

URL/Bloggadress:

Kommentar:

Trackback